你听说过NMO、NMOSD吗？简单的几个字母，研究之路却困难重重，今天"NMO关爱中心"就带大家来揭开视神经脊髓炎的神秘面纱！
初次见面
1894年，第一届国际医学大会，法国医生Eugène Devic带来了一个45岁法国女性的病例，亚急性起病，出现了视力障碍、双下肢瘫和尿潴留症状，患者去世后，尸检证实患者的视神经和脊髓有严重的脱髓鞘样和坏死病变，并浸润了炎细胞，但大脑组织却未见异常。
Eugène Devic总结了之前发表的16例类似病例后，向到场的人描述了视神经脊髓炎临床表现：
急性或亚急性起病，出现单眼或双眼失明，发病前后数天至数周内，发生横贯性脊髓炎，他首次用法语neuromyélite optique aiguë描述这种病例。
迷雾重重
多发性硬化（MS）是欧美临床最常见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，NMO与MS有相似的发病特征，对激素等免疫抑制剂治疗有效等，所以曾长期被视为MS的一个亚型。
直到1999年美国梅奥医学中心的Wingerchuk等提出，视神经脊髓炎临床表现、影像学特征及脑脊液改变等均与MS不同。尤为明显是两点是，视神经脊髓炎男女比例可达1:９，而MS男女之比仅为1:2。
得见真相
2004年，梅奥医学中心Vanda Lennon教授报道，在一组NMO患者血清中发现了特异性的IgG类自身抗体，称之为NMO-IgG，后续研究证实NMO-IgG攻击的是水通道蛋白4（AQP4），故又称为AQP4-IgG，而经典MS和其他系统性自身免疫病患者的血清中检测不到AQP4-IgG，这一重大发现，终于使人们重新认识到，AQP4抗体阳性的NMO，是一种与MS不同的独立疾病。
循证漫漫
随着认识的深入，人们逐渐发现视神经脊髓炎症状，如嗜睡、顽固性呃逆、呕吐等，大脑中的病变也得到了影像学和病理学的证实。
因此，Wingerchuk等2006年修订视神经脊髓炎诊断标准，删除了"除视神经和脊髓外无中枢神经系统受累证据"的必要条件，但保留视神经炎和急性脊髓炎两项必要条件。
后续又发现，AQP4-IgG阳性，不仅见于有视神经炎及长节段横贯性脊髓炎的经典NMO患者，也出现于暂时不能满足视神经脊髓炎诊断标准的一些病例，但只要长期随访这项患者，迟早会出现典型的脊髓炎或视神经脊髓炎复发、进而满足视神经脊髓炎诊断标准，治疗也与NMO无显著差异。基于此，2007年专家们提出了视神经脊髓炎谱系疾病的概念。
历经百年探索，继承无数临床先驱的智慧与心血，2015年，来自美国、欧洲、日本等9个国家的18所主要视神经脊髓炎研究机构的专家进行了深入讨论并达成最新的《NMOSD国际诊断共识》。
2016年我国也出版了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》，以更好的指导临床工作。
特征规律难寻，治疗从无到有，直至特异性标志物AQP4-IgG的发现，才揭秘了NMO百年研究的核心，从发现它、分辨它、攻克它，直到今天能够全方位的剖析它，从NMO拓展为NMOSD。
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参考资料
[1]Jarius S, et al. J Neurol. 2012 Jul;259(7)1354-7.
[2]矫毓娟, 等. 中华医学杂志, 2016, 96(37):3029-3031.
[3]Jarius S, et al. J Neuroinflammation. 2013 Jan 15;108.
[4]Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2)177-89.
[5]中国免疫学会神经免疫学分会. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2016, 23(3):155-166.
